Il caso di Robin Williams: la demenza a Corpi di Lewy

 

I Corpi di Lewy furono scoperti nel 1912 da Foster e Lewy che stavano studiando i pazienti affetti da Morbo di Parkinson e sono descritti come degli accumuli, aggregati proteinici presenti nel citoplasma di neuroni corticali con forma sferica.

La demenza a Corpi di Lewy è considerata attualmente la seconda forma più comune di disturbo neurodegenerativo dopo la Demenza di Alzheimer e presenta una diagnosi differenziale assai insidiosa, soprattutto nei primi stadi della malattia, in quanto manifesta una sintomatologia simile ad altre patologie neurologiche e psichiatriche come, appunto, il Parkinson e l’Alzheimer.

Inizialmente, la morte del celebre attore Robin Williams avvenuta mediante suicidio fu deputata alla depressione e all’assunzione di alcol e farmaci per cui tra l’altro era in cura. In realtà l’autopsia rivelò l’assenza di tali sostanze nel corpo e solo successivamente fu dichiarato che l’attore aveva da poco scoperto di soffrire della demenza a Corpi di Lewy. Successivamente la moglie, Susan Schneider, dichiarò che il marito aveva attraversato un periodo buio prima della morte, non riusciva ad accettare quel brutto male e che dà lì a circa 3 anni sarebbe comunque morto, a detta dei medici, a causa del deterioramento cognitivo globale, cronico e irreversibile che la stessa patologia causa. “Non lo condanno nemmeno un po’”, dichiarò Susan, “Era l’uomo più coraggioso che abbia mai conosciuto”.

                                          

Demenza a Corpi di Lewy, morbo di Parkinson e malattia di Alzheimer si sovrappongono considerevolmente in quanto gli aggregati proteinici, i Corpi di Lewy, risultano essere un denominatore a comune a tutte le patologie sopra citate. Per questo motivo un’attenta analisi differenziale primaria è fondamentale. Ad oggi, ad ogni modo, sono necessari ulteriori studi e ricerche per approfondire la reale relazione presente.

Fu difficile diagnosticare in prima analisi la demenza a Corpi di Lewy in Robin Williams dato che tra i fattori di rischio della patologia è presente la depressione, da cui era affetto, fattor comune, tra l’altro, all’Alzheimer e al Parkinson, di cui probabilmente già soffriva. Ma vediamo nel dettaglio la sintomatologia di questa forma rara di demenza.

Il deterioramento cognitivo presente nella demenza a Corpi di Lewy è simile alle altre demenze, tuttavia si presenta spesso con deficit precoci ed evidenti riguardanti l’attenzione, la funzionalità esecutiva e le capacità visuo-percettive. La memoria tende a deteriorarsi in maniera evidente man mano che la malattia progredisce. Sebbene, come già affermato, ci sia una similarità tra questa forma di demenza e le altre nella sintomatologia, non tutti i sintomi esordiscono con le stesse tempistiche.

    • Età di esordio tra i 50 e 85 anni;
    • Sintomi extrapiramidali: comprendono rigidità, bradicinesia e instabilità nell’andatura. È comune l’osservazione di frequenti cadute. I tremori sono più tipici del Parkinson e non sempre nella demenza a Corpi di Lewy si manifestano;
    • Fluttuazione delle funzioni cognitive: è una caratteristica tipica di questa forma di demenza. Alternanza di periodi in cui il paziente è attento, coerente e orientato e di periodi in cui è confuso e poco responsivo;
    • Disturbi del linguaggio: confabulazione e riduzione della fluenza verbale. Presenti anche agnosia, prosopoagnosia e aprassia ideomotoria;
    • Depressione, apatia e stato ansioso;
    • Memoria: l’alterazione della memoria più che all’acquisizione in sé di nuove informazioni sembra essere collegata ad un deficit dell’attenzione;
    • I pazienti talvolta fissano il vuoto per un luogo periodo;
    • Abilità cognitive visuo-spaziali e visuo-costruttive: 
  • Allucinazioni: quelle visive sono più frequenti rispetto a quelle deputate ad altri organi di senso e spesso presentano un contenuto “pauroso”. I deliri possono verificarsi nel 50%-65% dei casi con contenuti bizzarri e complessi. Non confondere il delirio come sintomo, come nel caso della demenza, e il delirio come disturbo;
  • Disfunzione del sistema autonomo: è frequente e si possono presentare sincopi inspiegabili;
  • Problemi del sonno: molti pazienti presentano un disturbo del comportamento del sonno REM, ovvero quella fase del sonno caratterizzata da sogni vividi e paralisi fisiologica dei muscoli scheletrici, ovvero si sogna senza muoversi. Nella demenza, la fase REM è caratterizzata da interazione del soggetto nel sonno, in cui i pazienti possono essere agitati, con il rischio di provocare lesioni a sé o a chi gli sta accanto. Eccessiva sonnolenza diurna è una condizione comune;

Susan ricorda così gli ultimi giorni di vita di Robin: “aveva un’andatura lenta e trascinata. Odiava non riuscire a trovare le parole, quando conversava. A volte si bloccava in una posizione, incapace di muoversi: la cosa lo frustrava. Iniziava ad avere problemi di vista, non riusciva a valutare distanza e profondità. Era sempre confuso. Ho pensato: mio marito è ipocondriaco? Abbiamo indagato e provato qualsiasi cosa, ma non c’erano risposte”.

Avrebbe potuto il grande attore Robin Williams seguire una terapia e guarire da questa terribile malattia?

Gli studi riguardo la demenza da Corpi di Lewy non hanno ancora trovato un farmaco o una terapia efficaci per guarire i pazienti; tuttavia, si possono seguire delle terapie farmacologiche e non che sono in grado di ridurre i sintomi e far vivere al paziente una vita migliore. 

Innanzitutto, si possono portare avanti varie terapie, come: 

  • Terapia di Supporto, che consiste nel realizzare un ambiente confortevole in cui far vivere il paziente in sicurezza; 


  • Inoltre, sarebbe opportuno far seguire al paziente una Fisioterapia, per migliorare l’equilibrio e il movimento, stimolare l’apparato cardiovascolare e rafforzare i muscoli, oltre a una maggiore Attività Fisica, in quanto è stato visto che questa può produrre dei miglioramenti anche nella demenza di Alzheimer. A tal proposito Bugg e head (2009) hanno visto come livelli più elevati di esercizio fisico erano correlati a un volume del lobo frontale superiore e un’atrofia del lobo temporale mediale minore (le persone dunque avevano una maggior capacità di pianificare ed eseguire i comportamenti acquisiti e intenzionali (funzione del lobo frontale) ed un minor deterioramento della memoria e del linguaggio, in quanto un’atrofia del lobo temporale mediale comporta queste problematiche;
  • La Logopedia può aiutare al miglioramento della comunicazione e del linguaggio;

 

  • Psicoterapia individuale, familiare, di gruppo e Gruppi di Supporto, possono aiutare il paziente ad un’accettazione del problema oltre a fargli capire che non è solo e nessuno lo giudica per i suoi problemi. In aggiunta a queste possono venir intraprese altre forme di terapia, come l’aromaterapia, la balneoterapia, i massaggi, la terapia musicale e pittorica, che hanno lo scopo di aiutare a mantenere una buona qualità della vita e accettare i cambiamenti dovuti dalla malattia.

In aggiunta a queste terapie, sono indicati alcuni farmaci, che possono lenire determinati sintomi. Vengono infatti consigliati:

  1. Inibitori dell’Acetilcolinesterasi (come Rivastigmina e Donepezil), che riescono a migliorare la performance cognitiva, riducendo la progressione del disturbo. In particolare, il Donazepil riesce a controllare alcuni disturbi comportamentali come agitazione e aggressività, allucinazioni, deliri, apatia.
  2. Levodopa o dopaminoagonisti, i farmaci di elezione per il Morbo di Parkinson, usati per trattare i sintomi motori extrapiramidali sono meno efficaci nei soggetti con demenza da corpi di Lewy, e per questo il loro uso deve eseguire una certa posologia: il dosaggio deve essere il minore possibile e seguire una graduale abituazione al farmaco prima di raggiungere la dose terapeutica, facendo attenzione all’eventuale esacerbazione di disturbi comportamentali, in particolare le allucinazioni visive.
  3. Possono anche essere usati gli Antipsicotici, anche se il loro uso è sconsigliato in quanto i soggetti con questo tipo di demenza sono molto sensibili a questi. Bisogna quindi avere cautela nella loro somministrazione, ed evitarla a meno che non si possa fare altro. Se si verifica questa condizione è preferibile usare l’Olanzapina, a bassi dosaggi e seguire una lenta e graduale abituazione. 

L’esame tossicologico eseguito durante l’autopsia di Robin Williams, come esposto in precedenza, non ha evidenziato la presenza di alcool, ma di antidepressivi, caffeina e di un farmaco utilizzato per il trattamento del morbo di Parkinson, che usava come cura per la sua patologia.

Come abbiamo visto le terapie e i farmaci che possono avere un impiego contro questa patologia servono a diminuire i sintomi, non a farli scomparire. Purtroppo, il trattamento di questi morbi non è ancora chiaro, in particolare per la demenza a corpi di Lewy, in quanto più recente rispetto al morbo di Parkinson e la malattia di Alzheimer, oltre che più difficile da identificare.

La scienza continua, comunque, a trovare nuovi metodi per curare tali disturbi; recentemente è stato infatti approvato il primo farmaco per il trattamento dell’Alzheimer: Aducanumab. Dobbiamo continuare a sperare e credere nei professionisti del settore affinché si possa finalmente debellare questo male e dare ai malati e i loro familiari il sollievo di non dover più affrontare tale situazione, ritenuta terrificante soprattutto a livello psicologico.

Robin Williams non è un codardo che si è suicidato alle prime difficoltà.

Robin Williams è una persona che non voleva, a nostro parere, essere ricordato come affetto da una malattia degenerativa. È l’uomo che ci ha fatto ridere e sognare, al quale ci siamo affezionati e che non ha voluto dare al mondo intero il dispiacere di vederlo piano piano scomparire in un oblio. 

Robin Williams è un eroe, che nonostante si sia fatto “vincere” dalla malattia, ha combattuto per rimanere sorridente e rendere il mondo colorato ancora per un po’, come ha dichiarato sua figlia Zelda Williams alla sua morte: “in sua assenza il mondo sarà per sempre un po’ più triste, meno colorato e meno pieno di risate”.

Nonostante, comunque, il destino che l’attore ha scelto per sé, riteniamo importante comunicare alle persone che non devono per forza lasciarsi andare, ma combattere e avere fiducia nella scienza che forse, speriamo il prima possibile, riuscirà a trovare soluzioni veramente efficaci per queste demenze.

Dottoressa Valentina Gargiulo e DottoressaAngelica Mencarini

Fonti Bibliografiche:

Com’è morto Robin Williams/ Suicidio e demenza corpi di Lewy, l’ipotesi della moglie (ilsussidiario.net)

https://www.ilfattoquotidiano.it/2020/08/10/tutto-il-suo-cervello-era-stato-attaccato-da-una-malattia-mortale-era-disintegrato-la-vedova-di-robin-williams-rompe-il-silenzio/5895768/

Demenza con corpi di Lewy e demenza del morbo di Parkinson – Malattie neurologiche – Manuali MSD Edizione Professionisti (msdmanuals.com)

Demenza a Corpi di Lewy: patogenesi, caratteristiche, diagnosi e terapia (stateofmind.it)

https://novilunio.net/un-approfondimento-sulla-demenza-corpi-lewy/

Bugg JM, Head DH. Exercise moderates age-related atrophy of the medial temporal lobe. Neurobiology of Aging. 2009 doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2009.03.008

https://variety.com/2014/film/news/robin-williams-family-the-world-is-forever-a-little-darker-1201281687

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